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國立陽明大學 臨床醫學研究所 牛道明所指導 劉寶洵的 利用法布瑞氏症小鼠模式探討早期腎臟病變及纖維化發生時序 (2019),提出C43 c.c. 數關鍵因素是什麼,來自於法布瑞氏症、腎病、足細胞。

而第二篇論文國立臺北科技大學 製造科技研究所 莊賀喬所指導 何仁德的 以超臨界氬氣電鍍製作銅金屬薄膜及材料分析之研究 (2018),提出因為有 銅金屬電鍍、超臨界氬氣、晶粒細化、參數優化、材料分析、超音波攪拌的重點而找出了 C43 c.c. 數的解答。

接下來讓我們看這些論文和書籍都說些什麼吧:

除了C43 c.c. 數,大家也想知道這些:

利用法布瑞氏症小鼠模式探討早期腎臟病變及纖維化發生時序

為了解決C43 c.c. 數的問題,作者劉寶洵 這樣論述:

法布瑞氏症是一種X性聯遺傳的溶媒體儲積症(X-linked lysosomal storage disease),起因於GLA基因發生突變,導致患者無法轉譯出具有正常功能的GLA酵素(a-galactosidase A),使得細胞中的鞘糖脂(globotriaosylceramide, Gb3)無法正常被代謝,進而堆積在細胞的溶酶體中造成心臟、腎臟或神經等方面的病變。目前法布瑞氏症在全球的發生率約 1/50,000,而我們團隊透過新生兒篩檢的方式,發現國人心臟變異型法布瑞氏症基因突變點(GLA IVS4+919 G>A)位點的突變率(約1/1471)遠高於全球,更凸顯了法布瑞氏症在台灣的重要

性。 目前主要的治療方式為酵素替代療法(Enzyme replacement therapy,ERT),注射GLA酵素進入患者體內循環且清除溶酶體中所堆積的Gb3,然而目前的治療方式依然存有諸多限制。有文獻指出酵素替代療法無法有效改善腎絲球過濾率,接受治療的患者其過濾率依然會隨年齡增長而下降,除此之外也發現ERT無法清除足細胞中的Gb3堆積,這些研究顯示ERT對於腎臟功能的回復有限,推測在腎臟受嚴重傷害前給予治療會有更好的預後,然而目前對於法布瑞氏症腎臟的病程變化還未明瞭。法布瑞氏症研究中廣泛使用Gla基因剔除小鼠作為法布瑞氏症動物模式,但其小鼠的表現型症狀較輕、發病時間晚,不容易看出病

徵。然而在實驗室先前的研究,發現G3S基因轉殖法布瑞氏症小鼠發病時間較早,且存活率明顯低於Gla基因剔除小鼠,其Gb3主要堆積在腎臟,但Gb3堆積對於腎臟病變的影響還有待探討。 在本篇論文中,我們利用不同週齡的法布瑞氏症小鼠,觀察其腎臟中Gb3的堆積情況,也透過組織染色觀察病理現象,發現法布瑞氏症病徵小鼠在30週時在腎臟皮質出現白血球浸潤現象,且有大量結締組織。因此,推測小鼠腎臟已出現嚴重纖維化的現象。另外儘管法布瑞氏症病徵小鼠在10週時有大量Gb3堆積和蛋白尿的症狀,但透過蘇木素-伊紅染色及馬森三色染色皆沒有觀察到組織異常的情況,雖然此時足細胞數量上並沒有差異,不過腎絲球的過濾屏障蛋白

nephrin表現量明顯下降。除了現今ERT的治療方式之外,實驗室先前研究利用AAV9包裹GLA的方式可以提高循環中的酵素活性,並進入心臟和腎臟當中清除Gb3的堆積改善蛋白尿的現象,因此我們測試利用 AAV 基因治療的方式是否可以將GLA酵素蛋白送入足細胞,並改善nephrin表現量,儘管AAV基因治療能顯著回復nephrin的結構,但不管是酵素替代療法或AAV的方式,其GLA酵素皆無法順利進入足細胞中,而大量表現在腎臟髓質的區域。 綜合本研究之實驗結果,推測Gb3堆積的毒性影響足細胞過濾屏障結構,可能是導致蛋白尿產生的原因之一,另外透過對於法布瑞氏症病徵小鼠腎臟病程的變化,希望可以提供

未來治療法布瑞氏症腎病的時間點和策略方向,進而提升腎臟治療成效。

以超臨界氬氣電鍍製作銅金屬薄膜及材料分析之研究

為了解決C43 c.c. 數的問題,作者何仁德 這樣論述:

本研究探討在高壓超臨界氬氣(sc-Ar)環境且無添加劑的狀態下進行銅金屬電鍍製程,所提出電鍍法之可行性及由參數調整判斷最好的電鍍品質。本研究進行依不同電鍍法形成之鍍膜性質分析,如表面形貌、表面粗糙度、鍍膜硬度、晶格結構及大小、微應變和內應力等機械性質;電流效率和電導率等電性質;以及腐蝕行為。為了比較電鍍效果,鍍膜也是由一般傳統電鍍和超臨界二氧化碳 (sc-CO2) 製成;sc-CO2 在超臨界電鍍領域是一種比較常見的溶液。另外,有開發一個應用於超臨界電鍍的超音波攪拌方法,並與其他所討論的電鍍方法結果進行比較。Sc-CO2電鍍法產生鍍膜晶粒最明顯的細化效果:根據 Hall-Petch 關係,此

效果會改善大部分的機械性質,但也會增加鍍膜的電阻值和殘留內應力。本研究所提出的sc-Ar電鍍技術產生了更溫和的晶粒細化效果;同時得到優於傳統電鍍的特性,如更快的電鍍速率和改善機械性質。另外,也得到優於sc-CO2 電鍍的優點,如較低的電阻值和殘留內應力。從參數分析得知,當使用我們的電鍍設備進行實驗,sc-Ar 需要的壓力比sc-CO2需要的壓力還高 (2500 psi vs. 2000 psi)。根據現有的文獻,當陰極上的擴散層和分散相之物理尺寸接近,晶粒細化的效果就更明顯,電鍍的品質亦更好。由於氬氣的凡得瓦半徑大於二氧化碳的凡得瓦半徑,因此sc-Ar應該需要較高的壓力才能接近於擴散層厚度以及

達到改善晶粒細化的效果。另外,sc-Ar製程最佳化溫度低於 sc-CO2 的最佳化溫度 (35°C vs. 50 °C);我們認為是因為溫度會主動地改變鍍液的pH值和影響到氫析出反應 (hydrogen evolution reaction),以及鍍液中的溶解物質流動性。使用的電流密度也會影響到電鍍法和氫析出反應。在本研究電流密度5 A/dm^2達到最高的電流效率 (~93%),確定為最佳參數。此電鍍法產生最小之晶粒尺寸為~ 26 nm。最後,在sc-Ar電鍍法加入超音波(US)攪拌 (頻率:42 kHz,功率:15 W,功率密度:0.094 W/cm^3) 可有效的達到乳化效果,增加金屬離子

的流動性。此電鍍法可產生具有更細的晶粒,更密集的結構和更美觀的樣貌;得到最小的晶粒尺寸為~ 23 nm。此電鍍法製作鍍膜的機械性質和腐蝕行為優於一般傳統和靜態sc-Ar電鍍法。另外,經由超音波攪拌的清潔作用,超音波超臨界電鍍法的電流效率亦會提高。