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國立陽明大學 微生物及免疫學研究所 徐嘉琳所指導 徐明嘉的 探討法布瑞氏症中鞘醣脂代謝干擾對免疫細胞的恆定及功能之影響 （2016），提出ROX 代儲關鍵因素是什麼，來自於溶酶體儲積症、法布瑞氏症、免疫系統、檢測方法、單核球、T 細胞。
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探討法布瑞氏症中鞘醣脂代謝干擾對免疫細胞的恆定及功能之影響
為了解決ROX 代儲 的問題，作者徐明嘉 這樣論述：
法布瑞氏症 (Fabry disease) 為一種溶酶體儲積症，是發生機率為五萬分之一的罕見性聯遺傳疾病。主因是由於製作α-半乳糖甘酵素(alpha-galactosidase A, GLA) 的基因突變引起。GLA為溶酶體中負責分解鞘醣脂(glycosphingolipids) 的酵素，當缺乏GLA活性時會導致鞘醣脂無法完全代謝，導致其代謝中間產物globotriaosylceramide (Gb3) 堆積在溶酶體中，進而產生細胞病變並引起組織損傷和器官功能障礙。法布瑞氏症常見症狀包括腎功能衰竭、神經病變及心肌病變，並且導致病人壽命的減短。我們利用高專一性的螢光免疫染色方法學，成功在法布瑞
氏症病人心臟切片染色觀察Gb3累積並給予定量，建立一種比電子顯微鏡觀察更有特異性且敏感的檢驗方法，同時發現細胞內Gb3位置與心臟病變關聯性: 尚未發現心臟病變者Gb3會侷限在溶酶體中；已有明顯心臟病變者Gb3則位於溶酶體外。此研究結果將會對治療起始時間點提供更精準的判斷，我們亦發現CD8 T細胞浸潤治病人心臟組織，因此假設法布瑞氏症患者鞘醣脂代謝失常會影響病人免疫細胞組成及功能。我們觀察到細胞治療前後病人血清中的細胞激素表現不會改變，但是病人T細胞受體外刺激分泌IL-2及IFN-量遠高於健康受試者。周邊血單核球細胞粒線體含量、粒線體膜電位、過氧化物 (ROS)、active caspase-
1表現皆正常，但病人的單核球上接受器CD163和M6PR在細胞膜表現比例高於健康受試者，且M6PR於細胞膜表現比例高於健康受試者，顯示單核球表面接受器回收功能可能亦受Gb3累積影響。我們的研究結果提供我們早期診斷的方法，更重要的是溶酶體儲積症引響免疫系統的證據，尤其在Gb3累積於心臟組織造成溶酶體破損、T細胞浸潤至心臟以及單核球表面接受器的比例增加的現象，我們的發現將有助於重新評估用藥時機並且在ERT治療對於免疫系統恆定狀態的影響有進一步的了解。